Феохромоцитома

Феохромоцитома – опухолевый процесс гормонально-активного характера, который локализуется в надпочечниках. В абсолютном большинстве случаев точка расположения опухоли – хромаффиновая ткань или мозговое вещество. Сравнительная редкость (не более 1 на 10 000 человек), «сложное» для диагностики расположение и отсутствие видимых симптомов затрудняют изучение данной патологии и не позволяют объективно ответить на вопрос о механизме ее возникновения и развития.

Точно указать причину заболевания бывает непросто. До 10% случаев имеют наследственный характер, в остальных ситуациях можно только предполагать развитие опухолевого процесса вследствие гормональных изменений, результатов травмы или заболевания внутренних органов.

Начало развития заболевания практически не сказывается на внешнем виде человека, поэтому обнаружить его на ранней стадии не представляется возможным. В некоторых случаях на патологию указывают резкий рост артериального давления, справиться с которым с помощью таблеток и инъекций не удается.

Исследования подтверждают локализацию феохромоцитомы на тканях мозгового слоя и узлов симпатической ткани, расположенной рядом с надпочечниками. В зависимости от локализации выделяют:

• Надпочечниковую феохромоцитому.
• Опухоль на тканях, расположенных рядом с надпочечниками, которую называют параганглиомой.

Развитие на поверхности надпочечников позволяет опухоли вырабатывать огромное количество гормонов – норадреналина и адреналина. Поэтому симптомы заболевания часто связаны с проявлением действия указанных гормонов на организм пациента. Их резкий всплеск становится причиной устойчивой артериальной гипертензии, отсутствие которой считается исключением из общего правила. Кризисные ситуации возникают на фоне физической активности, переохлаждения или смещения органов живота вследствие определенных видов физической активности. О резком гормональном всплеске говорят:

• Сильная головная боль.
• Избыточное потоотделение.
• Ощущение сильного сердцебиения.
• Тошнота и рвота.
• Резкие боли в груди.
• Нарушения стула – диарея или запор.
• Значительный подъем артериального давления до уровня в 250 мм.рт.ст.

Длительное течение заболевания без наблюдения и лечебного курса может стать причиной снижения массы тела, повышения температуры, появления признаков вторичного сахарного диабета и т.д.

При осложненном анамнезе и неблагоприятных условиях развития патологии она может стать причиной следующих опасных состояний:

• Острый инфаркт миокарда.
• Отек легких.
• Отек мозга с нарушением кровообращения.
• Кровоизлияние в сетчатку глаза при повышении давления.

Перечисленные ситуации могут стать причиной летального исхода. Это указывает на необходимость тщательно следить за своим здоровьем и контролировать гормональный фон, обращаясь за медицинской помощью при наличии настораживающих симптомов.

Говорить о патологии позволяет результат анализа на гормоны, где будет заметен значительный выброс катехоламинов. Их содержание в крови и моче в три раза и более превышает норму. Уточнить диагноз позволяет проверочный тест с введением фентоламина, блокирующего действие норадреналина и адреналина. Если он даст снижение артериального давления на 30-35мм.рт.ст. на время до 15 минут, реакция признается положительной, и пациенту выставляют соответствующий диагноз.

В перечне дальнейших методов обследования пациента:

• Уточнение локализации расположения феохромоцитомы с помощью ультразвуковой диагностики, компьютерной или магнитно-резонансной томограммы. Последние методы считаются приоритетными, т.к. позволяют обнаружить опухолевые процессы на самых ранних стадиях, а также точно установить место их локализации.
• Хорошие результаты дает селективная ангиография, указывающая на размеры опухоли.
• Некоторых пациентов направляют на радиоизотопное сканирование.

Для наиболее сложных диагностических случаев используют позитронно-эмиссионную томографию.

Справиться с патологией консервативными методами часто не представляется возможным из-за необходимости устранить главную причину интенсивного продуцирования катехоламинов. Кроме того, уничтожить опухоль лучевой или химиотерапией не представляется возможным. Единственный способ кардинально решить проблему – хирургическое вмешательство. Его главная опасность заключается в риске спровоцировать новый выброс гормонов из-за прикосновения к надпочечникам. Поэтому операцию проводят по следующей схеме:

• В течение нескольких дней пациента готовят к будущему вмешательству, вводя препараты для подавления деятельности гормонов надпочечников с постепенным увеличением дозы.
• После достижения стойких результатов проводят операцию, удаляя опухоль и метастазы изо всех доступных тканей. Вмешательство осуществляется классическим путем через открытый надрез, что позволяет оценить степень распространения опухолевого процесса и полностью уничтожить его следы.

Важно: операцию не проводят из-за массивного прорастания опухоли в окружающие ткани, из-за множественных метастаз злокачественной опухоли и из-за тяжелых сопутствующих заболеваний.

Качественное и своевременное лечение гарантирует снятие симптомов гипертензии или уменьшение степени проявления ее симптомов. Единичные случаи рецидивов могут быть связаны с наличием онкологического процесса в других тканях и внутренних органах, работа которых связана с надпочечниками и их функционированием.

• Какой врач лечит феохромоцитому?
• За консультированием, назначением диагностических мероприятий и курса лечения следует обратиться к эндокринологу. В зависимости от основного и сопутствующих заболеваний к работе с пациентом могут быть привлечены терапевт, хирург и т.д.
• Можно ли вылечить феохромоцитому?
• При условии своевременной медицинской помощи гипертензия может полностью пройти и напоминать о себе в крайне редких случаях рецидивов, когда с ней можно будет справиться с помощью рядовых лекарственных препаратов. Иногда причина повторных обострений — опухолевые процессы в других органах, кроме надпочечников, где их еще предстоит обнаружить.
• Как можно узнать о злокачественном характере феохромоцитомы?
• Современные диагностические методы, включая гистологию, часто не позволяют точно указать на злокачественный характер опухоли надпочечников. Поставить диагноз и назначить адекватное лечение позволяют косвенные данные – следы прорастания опухоли в расположенные рядом ткани, наличие метастаз в костях и лимфоузлах, в структуре печени и легких.

При подготовке статьи использованы следующие материалы:

• Юкина М.Ю., Трошина Е.А., Бельцевич Д.Г., Тюльпаков А.Н., Лысенко М.А. Феохромоцитома/параганглиома: клинико-генетические аспекты. Проблемы эндокринологии.2013.3:19-26.
• Бельцевич Д.Г., Трошина Е.А., Юкина М.Ю., Молашенко Н.В. Инциденталома надпочечников. Диагностика и дифференциальная диагностика. – Методические рекомендации для врачей первичного звена. Под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А. – М. – 2014. - 16 стр.
• Дедов И.И., Бельцевич Д.Г., Кузнецов Н.С., Мельниченко Г.А. - Феохромоцитома. – Практическая медицина, М. - 2005. - 216 стр.
• Эндокринология: национальное руководство / под ред. И.И. Дедова, Г.А., Мельниченко. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 1072 с.
• Эндокринология : учебник. И.И. Дедов - 2009. - 432 с.: ил.