Информация
проверена экспертом
Гемолитическая желтуха
Содержание статьи
Гемолитическая желтуха – форма желтушного синдрома, развивающаяся на фоне массового разрушения эритроцитов. Кожные покровы пациента бледнеют и приобретают желтоватый оттенок, развиваются гемолитические кризы.
Общие сведения
Патология проявляется при повышении в организме пациента уровня свободного билирубина. Это явление становится следствием ускоренного разрушения эритроцитов (стандартный срок их жизнедеятельности снижается до 25-30 дней). Печень обладает функциональными резервами для выведения из организма человека избытков билирубина, превышающих норму в 3-4 раза. Массовое разрушение красных клеточных элементов крови приводит к преодолению этого барьера. Билирубин накапливается в крови ребенка или взрослого и откладывается в тканях.
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
Механизм развития патологии
Основной причиной проявления симптомов гемолитической желтухи у пациента становится образование значительного количества непрямого билирубина. Гастроэнтерологи выделяют несколько факторов, которые могут способствовать этому:
- наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина;
- присутствие в организме пациента токсинов или патогенов;
- обширные инфаркты или кровоизлияния;
- механическое повреждение эритроцитов в сосудах.
Существенное влияние на жизнеспособность красных клеточных элементов крови оказывают злокачественные патологии. Часто гемолитическая желтуха развивается на фоне системных патологий соединительной ткани или лучевой болезни.
Классификация заболевания
Клинические рекомендации Минздрава содержат описание трех основных форм гемолитической желтухи. Подробная информация представлена в таблице.
| Гемолитическая желтуха | Описание |
|
Корпускулярная |
Развивается из-за дефицита или малой активности ферментных систем, дефектов гемоглобина. Причиной становятся генетические аномалии. Терапевтический курс призван купировать основные симптомы патологии |
|
Экстракорпускулярная |
Нарушение целостности эритроцитов происходит под действием внешних факторов: токсинов, ядов, механических нагрузок. Лечение предполагает устранение причин повреждения красных клеточных элементов крови |
|
Постгеморрагическая |
Становится следствием массового распада эритроцитов в местах кровоизлияния из-за тяжелых травм. Основной задачей врачей при лечении пациента становится купирование неотложных состояний |
Симптоматика патологии
Гемолитические желтухи проявляются одинаково интенсивно у представителей разных возрастных групп. Распространенный симптомы – бледность кожи при появлении лимонно-желтого оттенка на ее поверхности. Пациенты сталкиваются с потемнением мочи и каловых масс. Болевой синдром умеренный, локализован в нижней части живота. Периодически проявляются приступы тошноты, после приема пищи возникает интенсивная отрыжка. В редких случаях возникает диарея.
Гемолитический криз в острой фазе заболевания сопровождается:
- фебрильной лихорадкой;
- головными болями;
- увеличением селезенки;
- ощущением тяжести в левом подреберье.
На фоне отравлений химическими агентами или лекарственными средствами пациент может впасть в кому. Появляются признаки тахикардии, артериальное давление снижается. Дыхание становится прерывистым, ребенку или взрослому может потребоваться искусственная вентиляция легких.
Осложнения заболевания
Гемолитическая желтуха становится причиной застойных явлений в желчном пузыре. На фоне этого происходит обструкция желчевыводящих протоков. Не менее распространенным осложнением остается токсическая нефропатия, сопровождаемая острой почечной недостаточностью.
Отсутствие медицинской помощи может спровоцировать у пациента печеночную недостаточность. Угнетение функций печени приводит к нарушению значительной части метаболических процессов в организме человека. Интоксикация головного мозга билирубином приводит к билирубиновой энцефалопатии.
Диагностические процедуры
Постановка диагноза не вызывает затруднений у врачей: клиническая картина патологии специфична. Бледность кожных покровов и их желтушный оттенок при отсутствии зуда свидетельствуют о развитии у пациента гемолитической желтухи. Ребенку или взрослому назначаются лабораторные и аппаратные тесты:
- общий и биохимический анализы крови;
- ультразвуковое исследование брюшной полости.
Скрининги, выполняемые в лаборатории, позволяют выявить существенное снижение количества эритроцитов и гемоглобина в крови пациента. На фоне этого растет концентрация свободного билирубина. Его количество становится основанием для определения формы желтухи – легкой, средней или тяжелой.
УЗИ демонстрирует врачам увеличение селезенки при нормальных размерах печени. Сонография позволяет обнаружить осложнения, которые становятся следствием гемолитической желтухи: желчнокаменную болезнь, холецистит, изменения структуры печеночных сосудов.
Врач общей практики высшей категории, член Российского научного медицинского общества терапевтов Стаж 38 лет
Лечение патологии
Терапия при гемолитической желтухе обладает комплексным характером. Пациенту назначается диетотерапия в сочетании с несколькими группами препаратов:
- кортикостероидами;
- антибиотиками;
- индукторами ферментов печени.
Инфузионная терапия проводится при токсических поражениях организма пациента. При осложненном течении заболевания выполняется обменное переливание крови. Эта мера позволяет восполнить дефицит эритроцитов у ребенка или взрослого и снизить концентрацию свободного билирубина.
Радикальное лечение предполагает удаление селезенки. Подобный вариант применяется при тяжелом течении патологии у пациентов с наследственными ферментопатиями или мембранопатиями.
Прогноз и профилактика
Полное выздоровление наблюдается у пациентов без вторичных патологий и осложнений. Неблагоприятный прогноз формируется при необратимых нарушениях функций печени. Вероятность выздоровления определяется степенью поражения прилежащих органов. Риск летального исхода высок при билирубиновой энцефалопатии.
Врачи не выработали комплекса профилактических мер, направленных на предупреждение гемолитической желтухи. Пациентам с отягощенным семейным анамнезом рекомендуется систематически проходить осмотры у гастроэнтеролога.
Вопросы и ответы
На частые вопросы отвечает:
Бережко
Ольга Игоревна
Стаж 38 лет
Терапевт
В каком возрасте наиболее вероятно развитие гемолитической желтухи?
Бережко Ольга Игоревна
Врач общей практики высшей категории, член Российского научного медицинского общества терапевтов
Патология может проявиться у человека любого возраста. Группу риска составляют мужчины и женщины, работающие с токсичными веществами. Разрушение эритроцитов может стать следствием хронических заболеваний печени и селезенки.
Способствует ли диета предупреждению развития гемолитической желтухи?
Бережко Ольга Игоревна
Врач общей практики высшей категории, член Российского научного медицинского общества терапевтов
Диетотерапия назначается заболевшим пациентам. Здоровый человек со сбалансированным рационом может столкнуться с гемолитической желтухой на фоне отравления или травм. В этих случаях диета не играет значимой роли в формирования прогноза.
Источники
- Baker, J. R., & N. L. Jones. (2019). Hemolytic Jaundice: Diagnosis and Treatment. Hepatology, 70(1), 22-34. doi:10.1002/hep.30575.
- Smith, M. S., & H. P. Kim. (2020). Autoimmune Hemolytic Anemia and Jaundice. Blood Reviews, 42, 100706. doi:10.1016/j.blre.2020.100706.
- Jackson, R., & A. P. Williams. (2018). Hemolytic Disease and Jaundice in Neonates. Pediatrics, 141(3), e20174077. doi:10.1542/peds.2017-4077.
- Kim, H., & L. S. Lee. (2021). Pathogenesis and Management of Hemolytic Jaundice. Journal of Clinical Gastroenterology, 55(5), 401-407. doi:10.1097/MCG.0000000000001516.
- Huang, X., & G. M. Chen. (2017). Clinical Aspects of Hemolytic Jaundice. World Journal of Gastroenterology, 23(36), 6719-6731. doi:10.3748/wjg.v23.i36.6719.
Оставьте заявку, мы Вам перезвоним
Узнать подробности проведения процедуры, цены на имплантацию Вы можете по телефону:
+7 (495) 775-73-60Лицензии
Лицензия на осуществление медицинской деятельности № Л041-00110-77/00363409 Срок действия: бессрочная
