Врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца — это не просто медицинский термин, это реальность для тысяч людей по всему миру. Каждый год рождается множество малышей с различными аномалиями, и, хоть это может звучать устрашающе, многие из них могут вести обычную повседневную жизнь. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), ВПС случаются у примерно 8-10 детей на каждую 1 000. Эта цифра стала неотъемлемой частью педиатрической кардиологии и значимой темой для медицинских исследований.

По статистике, ВПС в медицине приходится около 35% всех врожденных аномалий. Разные виды пороков сердца могут проявляться в следующих формах: от незначительных, которые протекают бессимптомно, до серьезных, требующих срочного медицинского вмешательства. Одним из наиболее распространенных типов – это отверстие в межпредсердной перегородке, которое составляет около 30% всех ВПС. Остальные 70% включают в себя различные комбинации дефектов, таких как тетрада Фалло, открытый артериальный проток и коарктация аорты.

Географическое положение

Ряд статистических данных показывают, что уровень врожденных пороков может варьироваться в зависимости от региона. Например, в некоторых частях Азии и Африки показатели могут быть выше, чем в Европе и Северной Америке. Эти различия связаны с генетическими факторами, степенью доступности медицинского обслуживания и условиями окружающей среды.

Генетические и экологические опасности

Установлено, что генетика играют важную роль в запуске болезни. Например, наличие ВПС у одного из родителей увеличивает вероятность его возникновения у ребенка. Исследования также выявили связи с некоторыми наследственными патологиями: синдром Дауна или Эдвардса.

Экологию тоже нельзя оставлять без внимания. Уже доказано, что воздействие токсичных веществ, а также некоторые инфекционные заболевания во время беременности могут повысить риск. Например, влияние вируса краснухи на развитие сердца плода было задокументировано уже не раз.

Это аномалия, которая существует с момента рождения. В отличие от приобретенных заболеваний сердца, эти пороки возникают в результате неправильного развития органа или больших сосудов в утробе матери. Как правило, это происходит в первые 12 недель беременности внутриутробно, когда формируется сердечно-сосудистая система.

Этиологии развития врожденных пороков сердца могут быть различными. Врачам не всегда удается установить точные источники, но некоторые из факторов риска включают:

1) Генетическая предрасположенность. Она влияет на клеточную миграцию, взаимодействие между клетками и процессы, регулирующие развитие сердца. Обычно при семейной истории ВПС риск увеличивается не только у кровных потомков, но и может наблюдаться у двоюродных братьев и сестер. Процент среди новорожденных составляет примерно 6% от общего количества, но если мама или папа страдают данным недугом, то вероятность передать его ребенку значительно вырастает, примерно на 3-5%.

2) Экология. Жизнь в загрязненных районах, особенно рядом с фабриками или вблизи крупных транспортных потоков, также негативно сказывается. Химическое загрязнение воздуха и воды, а также шумовая нагрузка напрямую воздействуют на здоровье матери и, следовательно, плода.

3) Инфекции. Среди основных инфекционных составляющих можно выделить: 

• Токсоплазмоз. Вызывается простейшими паразитами и передается через плохо обработанную пищу или контакт с зараженными животными. Если он поражает беременную женщину, то это приводит к фетальным аномалиям, в том числе ВПС.
• Краснуха. Если мать заболеет им в первом триместре беременности, может вызывать серьезные повреждения плода, в совокупности с пороками.
• Цитомегаловирус. ЦМВ относится к группе герпесвирусов и может приводить к характерным нарушениям у крохи, включая проблемы с сердцем. Инфекция может происходить трансплацентарно, особенно в случае первичного заражения.
• Вирусы гриппа и другие респираторные инфекции. Беременные, перенесшие тяжелую форму ОРВ, повышают риск ВПС у будущего ребенка.
• Хламидийные инфекции. Хламидии отвечают за воспалительные процессы и повышает опасность преждевременных родов и других осложнений, что может также сказаться на состоянии новорожденного.

4) Питание. Неправильный или нерегулярный рацион беременной влияет на риск врожденных аномалий. Например, недостаток фолиевой кислоты увеличивает вероятность возникновения различных пороков, включая сердечные.

Есть много видов врожденных аномалий, и они могут различаться по степени тяжести. Среди наиболее распространенных можно выделить:

1. Открытый артериальный проток. Это один из видов, который представляет собой аномалию развития. В этом случае сохраняется соединение между аортой и легочной артерией после рождения. Оно называется артериальным протоком и обычно закрывается самостоятельно в течение первых нескольких дней или недель жизни. Если этого не происходит, может возникать ряд проблем с сердечно-сосудистой системой. ОАП возникает из-за неполного закрытия артериального протока, который в нормальном состоянии отвечает за циркуляции крови плода, позволяя ей обходить легкие, которые еще не функционируют.
2. Узорчатая форма сердца. Характеризуется аномальным строением сердечной мышцы и ее камер. При этом пороке могут наблюдаться различные изменения в структуре сердечной сумки, что приводит к нарушению ее нормальной функции. УФС может проявляться в виде выпуклых, бороздчатых или изогнутых участков на поверхности сердечной мышцы, что создает «узор» при визуализации (ЭКГ). Функциональные нарушения: аномалии могут вызывать проблемы с кровообращением: недостаточную насосную функцию сердца, нарушения сердечного ритма и даже клапанную недостаточность.
3. Стеноз аорты. Синдром, при котором сужается аортальный клапан или артериальный участок, что затрудняет кровоток из сердца в аорту. Это может приводить к различным осложнениям и требует внимательного наблюдения и иногда хирургического вмешательства. Эту дисфункцию можно разделить на следующие типы:
   • С рождения. Порок сердца у новорожденного и детей старшего возраста образуется, когда аортальный клапан неправильно сформирован.
   • Приобретенный. Чаще встречается у пожилых людей и может развиваться из-за кальцификации или воспаления клапана.
4. Дефект межжелудочковой перегородки. Патология, при которой возникает отверстие между правым и левым желудочками. Это может приводить к нарушению нормального кровообращения и перераспределению крови. Точные причины возникновения ДМЖП не всегда ясны, но считается, что генетические факторы и воздействия во время беременности (например, инфекции или употребление некоторых лекарств) могут играть роль.

Симптомы врожденных пороков сердца могут варьироваться в зависимости от их типа и степени тяжести. Одним из самых характерных признаков является синеватый оттенок кожи, или цианоз. Этот симптом возникает из-за недостатка кислорода в крови, что происходит, когда деформация сердечных структур мешает нормальной циркуляции крови. Цианоз хорошо заметен на губах, носу, пальцах рук и ног, а также на ушах. Часто он становится заметен при незначительных физических нагрузках.

Другим важным симптомом является быстрая утомляемость. Дети с таким заболеванием быстро устают (это может проявляться даже в утренние часы, сразу после пробуждения). Это проявляется недостатком энергии и неактивностью в играх. Ребенок часто нуждается в перерывах и отдыхе, так как чувствует сильную и внезапную усталость. В некоторых случаях наблюдается апатия или чрезмерная агрессия.

Кроме того, есть такие симптомы, как учащенное дыхание или диспноэ. У детей это может выражаться в том, что при обычной активности они дышат чаще и глубже, чем обычно. Это связано со снижением насыщения крови кислородом, что заставляет организм пытаться компенсировать этот недостаток.

Обратите внимание на параметры ребенка и его физическое развитие: дети с врожденными пороками сердца могут не набирать вес и рост так, как это предписано для их возраста. Если порок нарушает нормальную работу сердца, это может повлиять на общее состояние организма и его развитие. Кашель считается не типичным симптомом порока, но также может возникать и усиливаться при активной физической нагрузке. Это обусловлено тем, что в легких скапливается жидкость.

Кроме вышеперечисленных симптомов, стоит учитывать, что у детей могут также наблюдаться частые инфекции дыхательных путей и бледность кожи. Если вдруг у вас же ребенка возникает какое-либо вышеперечисленных симптомов, то это повод немедленно обратиться к врачу. Только специалист может провести ряд обследований и анализов, назначить корректное лечение, которое поможет малышу выйти в стойку ремиссию.

Для выявления данного заболевания проводится ряд медицинских обследований, среди которых выделяют:

УЗИ (эхокардиография). Врожденные пороки сердца (ВПС) требуют тщательной диагностики для своевременного определения проблемы и начала лечения. Одним из наиболее распространенных и эффективных методов диагностики является ультразвуковое исследование. Это неинвазивный метод, который использует ультразвуковые волны для получения изображений структуры и функциональности сердца. Он позволяет медицинским специалистам визуализировать сердце в реальном времени и получить информацию о его размере, форме, движении и функционировании. Процедура проводится на специальном аппарате — сканере. Пациент располагается на удобной кушетке, и на грудную клетку наносится специальный гель для улучшения проводимости звуковых волн. Затем врач перемещает датчик по поверхности груди, получая изображения сердца с разных ракурсов.

Что можно увидеть на УЗИ:

• Анатомические аномалии — размеры и формы камер сердца, наличие или отсутствие перегородок.
• Поток крови через сердечные сумки и сосуды — это помогает выявить наличие свищей или обратного тока.
• Функцию сердечной мышцы — оценка систолической и диастолической функции, что позволяет выявить сердечную недостаточность.

Электрокардиография — это один из основных методов диагностики сердечно-сосудистых заболеваний, включая врожденные пороки сердца. Этот неинвазивный метод позволяет оценить электрическую активность сердца, регистрируя электрокардиограмму, которая отражает работу сердечной мышцы и ритм сердца. Процедура ЭКГ достаточно проста и быстра. На грудь пациента, а также на руки и ноги крепятся специальные электроды, которые фиксируют электрические импульсы. Вся манипуляция занимает всего несколько минут и не требует специальной подготовки, но при этом позволяет выявить различные аномалии, которые могут указывать на наличие врожденного порока сердца:

• Изменения ритма. Могут наблюдаться аритмии, что свидетельствует о нарушениях в электрической проводимости.
• Увеличение размеров камер сердца. Это может указывать на перегрузку органа, когда он просто не справляется «со свалившимися на него задачами», что часто происходит при наличии порока.
• Патологии реполяризации. Критические изменения в электрокардиограмме могут говорить о нарушениях, связанных с перегородками сердца.
• Сердечная недостаточность. Указания на гипертрофию мышцы

Рентгенограмма грудной клетки. Подразумевает один из основных методов диагностики врожденных пороков сердца. Этот неинвазивный и доступный способ позволяет получить общее представление о состоянии сердца и легких. Рентген выполняется в стоячем положении пациента, что позволяет получить наиболее информативные снимки. Важно отметить, что перед процедурой не требуется особой подготовки. 

Компьютерная томография. Предоставляет врачам возможность получить более четкую картину строения сердца и окружающих сосудов. Этот метод особенно актуален для оценки сложных пороков, а также для подробного анализа структуры сердца.

Магнитно-резонансная томография. Также позволяет создавать детализированные изображения сердца, используя магнитные поля и радиоволны. Одним из преимуществ МРТ является отсутствие ионизирующего излучения, что делает его более безопасным для детей и беременных женщин. МРТ предоставляет информацию о структуре и функции сердца, позволяя оценить размеры камер, состояние сердечных клапанов, а также движение стенок сердца во время сокращения.

Если говорить про лабораторные анализы, то здесь можно выделить:

• Забор крови. Выявляет общее количество форменных элементов, уровень гемоглобина и гематокрита, указывая на наличие анемии, связанной с хронической гипоксией.
• Газовый анализ крови. Определение уровня кислорода и углекислого газа позволяет оценить степень нарушения газообмена.
• Липидный профиль. Участвует в изучении уровня холестерина и триглицеридов. Может стать важным аспектом в исследовании предрасположенности к сердечно-сосудистым заболеваниям.

Информация
проверена экспертом

Соколов Денис Владимирович

Врач-кардиолог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории, член Российского общества кардиологов, член Европейского общества кардиологов (ESC, ЕОК), член Acute Cardiovascular Care Association (ASSA) Стаж 19 лет

Врожденные пороки сердца не всегда требуют немедленной лечебной терапии. Многие из них могут быть выявлены в процессе наблюдения и лишь требуют регулярного контроля. Тем не менее в некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.

В случае серьезных ВПС, требующих хирургического вмешательства, существуют различные подходы к лечению. Хирургические операции могут быть направлены на:

• Коррекцию анатомических дефектов. Выполнение операций на открытом сердце позволяет исправить структурные аномалии.
• Шунтирование. Создание альтернативных путей для кровотока при наличии блокировок.
• Протезирование клапанов. Замена поврежденных клапанов на искусственные или биопротезы.

Современные методы хирургии, такие как минимально инвазивные операции и использование роботизированных технологий, позволяют существенно снизить риск осложнений и сократить время восстановительного периода.

После операции на сердце пациент требует внимательного наблюдения. Врач следит за его состоянием, контролирует возможные осложнения, такие как инфекционные процессы или тромбообразование.

Реабилитационный период может включать в себя как физическую терапию, так и психологическую поддержку. Важно обеспечить пациенту полный комфорт и спокойствие, чтобы он мог адаптироваться к жизни после операции.

В большинстве случаев при надлежащем уходе и лечении возможно вести активный и полноценный образ жизни. А также стоит соблюдать ряд правил:

Постоянное наблюдение. Важно регулярно проходить обследования и контролировать состояние сердца. Как правило, назначаются ежегодные или полугодовые визиты к кардиологу. Таким людям рекомендуется следить за своим образом жизни. Это включает:

• Здоровое питание. Важно, ограничить потребление жирной и соленой пищи, которая вызывает дополнительную нагрузку на сердце. Включить в рацион больше белковых и злаковых продуктов, также употреблять фрукты и овощи, блюда, приготовленные на пару или с минимальным количеством масла.
• Физическая активность. Также не помешает физическая нагрузка, это может быть: пешие прогулки, катание на велосипеде, плавание или аквааэробика. Но перед выполнением каких-либо упражнений необходимо проконсультироваться с вашим лечащим врачом, чтобы выявить отсутствие противопоказаний. 
• Избежание стрессов. Рекомендуют избегать стрессовых ситуаций и не поддаваться эмоциям. Чтобы, научиться управлять гневом, можно посещать различные курсы медитации или принимать слабые седативные препараты, опять же с разрешения врача.
• Психологический аспект. Жизнь с этим серьезным недугом может быть психологически тяжелой. Как для взрослых, так и для детей поэтому важно получать поддержку. Психотерапия может играть важную роль в адаптации и преодолении возможных трудностей.

Главное, четко следовать рекомендациям врач, не пускать болезнь на самотек и вести здоровый образ жизни, только так можно выйти в ремиссию и жить как все.

В зависимости от типа и тяжести порока, могут возникать различные сложности. Вот некоторые из них:

• Сердечная недостаточность. Может вызывать такие симптомы, как одышка, утомляемость, отеки.
• Гипоксия. Кровь не поступает в легкие для оксигенации. Дети могут страдать от бледности, синюшности кожи и дыхательных расстройств.
• Артериальная гипертония. Часто пациенты страдают повышенным давлением. Это может привести к более серьезным нарушениям, таким как правожелудочковая недостаточность.
• Нарушения ритма. Может проявляться учащенным сердцебиением, чувством перебоев или, наоборот, замедлением сердечного стука.
• Инфекции. Люди с ВПС имеют риск развития инфекционного эндокардита — серьезной инфекции внутренней оболочки сердца, поскольку поврежденные сердечные клапаны или аномальные кровотоки создают условия для роста бактерий.
• Тромбообразование. Изменения в кровотоке могут привести к образованию тромбов, что увеличивает риск инсульта. 
• Дисфункция органов. Долгосрочные последствия гипоксии и сердечной недостаточности могут затрагивать другие системы, включая почки, печень и легкие.
• Физические ограничения. Люди, особенно дети с врожденными пороками сердца, могут сталкиваться с запретами на выполнение каких-либо упражнений из-за утомляемости или других сердечно-сосудистых осложнений. Это может повлиять на их способность участвовать в спортивных мероприятиях, играх и других активностях.
• Проблемы с обучением. В некоторых случаях дети с ВПС могут иметь трудности с концентрацией, что может быть связано как с физическим состоянием, так и со стрессом, который они испытывают из-за своей болезни.
• Потребность в повторных операциях. Больные с ВПС нуждаются в хирургических вмешательствах в разные периоды жизни, чтобы исправить пороки или сопутствующие патологии. Эти оперативные вмешательства могут нести риски и требовать длительного восстановления.
• Пациенты с ВПС нуждаются в регулярном медицинском наблюдении, который может включать УЗИ сердца, ЭКГ и другие диагностические процедуры. Это требует от них и их семей постоянной бдительности и готовности к возможным изменениям в состоянии здоровья.

Эти осложнения подчеркивают важность раннего выявления и надлежащего лечения врожденных пороков сердца. С современными технологиями и медицинскими подходами многие пациенты могут вести полноценную жизнь, но важно помнить, что каждая ситуация уникальна, и подход к каждому пациенту должен быть индивидуальным.

Прогнозирование заболевания зависит от течения болезни и надлежащего лечения. Если недуг обнаружить на ранней стадии выявить изменения, то прогноз вполне благоприятный, а период восстановления будет намного легче. Если таковое отсутствует, то исход может быть плачевным, вплоть до летального исхода.

Лечение и диагностика врожденных пороков сердца (ВПС) — это сложная и многогранная область медицины, требующая взаимодействия специалистов из разных областей. Заболевание может проявляться как у новорожденных, так и у взрослых, так что комплексный подход к их лечению необходим на всех этапах жизни пациента.

Диагностику врожденного порока сердца у детей чаще всего начинают педиатры, которые могут заподозрить заболевание на основании клинических признаков, таких как цианоз, одышка или плохой набор веса у новорожденного. После этого ребенок направляется к детскому кардиологу, который специализируется на заболеваниях сердца в детском возрасте. Эти врачи используют различные методы диагностики, включая эхокардиографию — ультразвуковое исследование сердца, позволяющее визуализировать его структуру и функции. Также могут применяться рентгенография грудной клетки и электрокардиография для выявления сопутствующих нарушений.

У взрослых пациентов диагностика может начинаться с визита к терапевту, который направит их к кардиологу для дальнейшего обследования. Пациенты все невыявленными ранее ВПС могут иметь симптомы, такие как одышка, усталость или боли в груди. Врач-кардиолог назначает необходимые исследования для подтверждения ВПС диагноза, включая нагрузочные тесты и различные виды визуализации, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. 

Лечение ВПС также требует мультидисциплинарного подхода. Хирурги-кардиологи играют ключевую роль в оперативном вмешательстве при серьезных пороках. Послеоперационное наблюдение осуществляют кардиологи и анестезиологи, которые следят за состоянием пациента в реанимации и после операции.

К числу медицинских специалистов, участвующих в процессе, относятся также медицинские сестры, реабилитологи и психологи, которые оказывают поддержку пациенту и его семье. Комплексные подходы к ведению пациентов помогают обеспечить качественное лечение и повысить качество жизни как детей, так и взрослых с ВПС.

Врожденный порок сердца у ребенка — это не приговор. Да, это серьезное заболевание, но с правильной медицинской поддержкой, вовлечением специалистов и вниманием со стороны близких людей, многие пациенты могут прожить полную и насыщенную жизнь. Главное — это информированность о своем заболевании и готовность следовать рекомендациями врачей. В центре вы сможете пройти полное обследование, отправить на проверку биоматериал и получить квалифицированную консультацию специалистов, которые помогут подобрать подходящую системную терапию. Современное оборудование позволит с высокой точностью определить степень заболевания, тем самым дав врачу полную клиническую картину. Уточнить цену и записаться на прием можно по телефону, на сайте или в регистратуре.