Медицина
30 ЛЕТ
лидеру отечественного
здравоохранения*

Склеродермия

Врач Шишкина Ирина Александровна
Врач-ревматолог 1 категории. Кандидат медицинских наук.
Шишкина
Ирина Александровна
Стаж 9 лет
Врач-ревматолог 1 категории. Кандидат медицинских наук. Награждена Почетной грамотой администрации г. Кирова за высокий профессионализм и многолетний труд по оказанию помощи населению, 2018 г. Победитель регионального этапа Всероссийского конкурса врачей в номинации «Лучший терапевт», 2018 г.
Записаться на прием

Склеродермия относится к системным аутоиммунным заболеваниям с высоким уровнем рисков. В данном случае речь идет о болезни соединительной ткани. Маленькие сосуды, капилляры поражаются собственными иммунными клетками организма, в результате чего обменные процессы в тканях значительно ухудшаются. Кожа, а также подкожная клетчатка сильно уплотняются, как бы становятся однородными, похожими на сплошную рубцовую ткань. Заболевание прогрессирует, захватывает суставы, внутренние органы и в результате может привести к смерти пациента.

Чаще всего склеродермией заболевают женщины, а с возрастом риски такой патологии повышаются.

Классификации заболевания по нескольким признакам

Если говорить о клинической форме, то классификация склеродермии включает такие варианты:

  • диффузный. Быстро развивается и в течение полугода обнаруживает себя массой симптомов. Поражает лицо, голову, туловище, конечности;
  • лимитированный. В основном поражает лицо, кисти рук и стопы, развивается гораздо медленнее;
  • перекрестный. Сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, например, красной волчанкой или ревматоидным артритом;
  • висцеральный (без склеродермы). То есть кожные покровы при таком типе болезни не уплотняются, зато проявляется синдром Рейно (побеление, онемение, посинение пальцев рук или ног). Основной удар приходится на внутренние органы – ЖКТ, легкие, почки;
  • индуцированный. Может сочетаться с сосудистыми поражениями, обычно обусловлен факторами внешней среды, например, воздействием холода или химикатов;
  • ювенильный. Этот тип характерен для раннего возраста, до 16 лет. Как правило, внутренние органы он затрагивает меньше, но может обуславливать аномалии развития конечностей и другие серьезные проблемы.

А еще склеродермия бывает быстро прогрессирующей (острой), умеренно прогрессирующей (подострой) и медленно прогрессирующей (хронической).

Прогнозы

Наиболее благоприятные прогнозы наблюдаются при хронической форме заболевания. В этом случае выживаемость в течение 15 лет составляет до 80%. Острая форма наиболее опасная, прогноз неблагоприятный: в течение пяти лет выживают только 4% пациентов, а в течение 2 лет – не более 20%.

Симптомы

Поскольку заболевание бывает разных видов и имеет массу особенностей, с симптомами тоже нет никакой однозначной картины. По этой причине принято выделять общие тенденции, а уже дальше, в нюансах, врачи разбираются в процессе диагностики.

Итак, общими признаками склеродермии являются:

    Склеродермия
  • изменения кожных покровов, которые характеризуются либо синдромом Рейно, либо его наличием и уплотнением отдельных участков по типу рубцовой ткани. Причем размеры этих уплотнений могут быть довольно внушительными. Если склеродермия развивается на лице, она может давать так называемый эффект маски – когда мимика затруднена, а кожа выглядит неживой, кукольной;
  • сосудистые нарушения. Синдром Рейно тоже сюда относится, но поскольку он дает и визуальный эффект (белые, красные или уже синеватые пальцы), мы включили его и в пункт, связанный с кожными изменениями;
  • нарушения опорно-двигательного аппарата из-за поражения соединительной ткани.
  • самые разные изменения внутренних органов – от малозаметных до фатальных.

Очевидно, что не все эти симптомы склеродермии люди могут сами увидеть и вовремя обнаружить. Если визуально болезнь протекает без особых изменений, то тут подскажет об опасности состояние больного. Слабость, быстрая утомляемость, температура до 38 градусов – это тоже признаки, свидетельствующие о том, что пора отправиться к врачу и пройти диагностику.

Поскольку патогенез склеродермии часто предполагает вовлечение в процесс слизистых тканей, есть признаки, которые характерны конкретно для этих участков. Например, у пациентов развиваются ринит, стоматит и другие подобные проблемы.

Что касается костей и суставов, то человек может наблюдать скованность движений, невозможность быстро согнуть и разогнуть конечность, а также отечность. Доходит до того, что в некоторых областях кости небольшого размера могут даже рассасываться, вызывая искривления и другие неприятные последствия. Из-за нарушений суставной подвижности некоторые мышцы могут атрофироваться или значительно ослабевать.

Признаки, связанные с внутренними органами

Поскольку заболевание захватывает соединительную ткань и сильно влияет на внутренние органы, у пациентов может быть весь спектр проблем с ЖКТ, сердцем, почками и другими системами. Они проявляются любыми признаками соответствующих болезней. Очень часто (в 70% случаев) поражаются легкие – именно болезни легких нередко становятся причиной смерти больного. В данном случае склеродермия может вызывать пневмонии, абсцессы и даже рак легких, который у людей с таким заболеванием встречается в 3-5 раз чаще, чем у других представителей тех же возрастных групп.

Важно понимать, что четкого списка симптомов в данном случае нет – иначе он был бы огромным. Заболевание тем и опасно, что затрагивает практически весь организм и может проявить себя как угодно.

Диагностика

Склеродермия Для диагностики склеродермии используют комплекс методов:

  • анализы крови, в том числе и биохимический;
  • рентген стоп и кистей, КТ, МРТ, а также УЗИ других органов;
  • функциональные пробы. Это и тесты на определение переносимости физической нагрузки, и тесты на нарушение дыхательной функции;
  • исследование небольших образцов кожи под микроскопом.

Комплексный подход и тщательный визуальный осмотр пациента помогают поставить диагноз максимально точно.

Лечение

Эта аутоиммунная патология пока не устраняется – такого лекарства на данный момент не существует. Все действия сводятся к тому, чтобы стабилизировать состояние больного и продлить ему жизнь. Лечение склеродермии с такой целью включает:

  • прием разных медикаментов: антифиброзные, противовоспалительные средства, ферменты и т.д.;
  • хирургическое вмешательство. Оно необходимо для восстановления подвижности конечностей, для устранения синдрома Рейно, а также для коррекции косметических недостатков (в основном на лице);
  • физиотерапию. Сюда относят лазерное облучение крови (низкоинтенсивное), а также сеансы ПУВА-терапии;
  • коррекцию питания. Диета при склеродермии предполагает выбор в пользу здоровой пищи, максимально богатой витаминами, микроэлементами.

Пациентам, страдающим такой патологией, рекомендуется и отказ от вредных привычек, движение в сторону здорового образа жизни.

Вопросы-ответы

Можно ли вылечить склеродермию полностью?

К сожалению, сейчас это невозможно, такого лекарства пока не существует. Это хронический патологический процесс, который рано или поздно ведет к серьезным негативным последствиям.

Сколько живут с таким диагнозом?

Продолжительность жизни сильно зависит от формы болезни. При хронической, то есть вялотекущей форме и соблюдении всех клинических рекомендаций при склеродермии, большая часть пациентов может прожить 15 и более лет. Если формы более острые, продолжительность жизни, как правило, снижается до 2-5 лет.

В каком возрасте и кто чаще всего более склеродермией?

Чаще всего диагноз ставится женщинам в возрасте от 20 до 40 лет, но и другие возрастные рамки тоже захватываются, в том числе страдают заболеванием и мужчины, они от него тоже не застрахованы.

Существует ли специфическая профилактика при склеродермии?

Как и в случае с другими аутоиммунными заболеваниями, специфической профилактики склеродермии не существует. Но врачи говорят о том, что здоровый образ жизни, внимание к своему самочувствию и отсутствие сильных стрессов могут снизить риски заболевания.

Заразна ли склеродермия?

Нет. Это заболевание вызывается особенностями работы иммунитета самого пациента. Оно не может передаваться при прикосновениях, половых контактах, через воздух и т.д. Для окружающих пациент с такой патологией безопасен.

(Нет голосов)
   
Позвоните +7 (495) 775-73-60 или оставьте заявку, мы Вам перезвоним