Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — это врожденный порок, который объединяет в себе группу анатомических аномалий. Они в совокупности приводят к серьезным сердечно-сосудистым нарушениям. Патология является одной из самых распространенных причин цианоза у новорожденных. Назван порок по имени французского кардиолога Этьена Фалло, который описал его в XIX веке. Такое заболевание объединяет в себе сразу четыре формы патологий: 

• Стеноз легочной артерии — в этом случае сужается легочная артерия, поэтому затрудняется нормальный кровоток от сердца к легким. 
• Врожденный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — подразумевает под собой наличие отверстия, расположенного между сердечными желудочками, что способствует смешиванию кислородной и деоксигенированной крови.
• Декстрапозиция аорты — она смещается вправо и может захватывать кровь из обоих желудочков, что усугубляет кислородное голодание.
• Гипертрофирование правого желудочка — увеличение мышечной массы, вызванное усиленной работой над перекачиванием крови через суженную легочную артерию.

Клиника тетрады Фалло заключается в четырех аномалиях, приводя к тому, что кровь, насыщенная кислородом, смешивается с венозной, что вызывает цианоз — характерный синеватый оттенок кожи, особенно в области губ и конечностей.

Основная первопричина формирования тетрады Фалло у детей связана с нарушениями, происходящими на этапе эмбрионального развития. Хотя точная причина не всегда ясна, существует несколько факторов, которые могут влиять на возникновение данного порока:

• Некоторые наследственные заболевания или генетические мутации могут предрасполагать к развитию тетрады Фалло у новорожденных. Около 10% случаев связано с синдромами, такими как синдром Даун или Патау.
• Воздействие на будущую мать некоторых внешних факторов, таких как инфекции, токсичные вещества, а также употребление алкоголя и наркотиков во время беременности, может повысить риск возникновения врожденных аномалий, в том числе и Тетрада Фалло у плода.
•  Хронические заболевания будущей мамы. Например, диабет или системные аутоиммунные заболевания.
• Важную роль сыграет и недостаток кислорода в крови матери во время беременности, что может привести к неполноценному развитию сердечно-сосудистой системы плода.

Теперь вы знаете, что такое тетрада Фалло и что представляет собой тяжелый порок сердца, который требует внимательного подхода, своевременной диагностики и лечения. Патология может различаться по различным критериям, а именно:

1. Анатомическая классификация

• Классическая тетрада Фалло. Объединяет все 4 компонента. Может протекать с ярко выраженными симптомами или, наоборот, практически бессимптомно.
• Варианты с дополнительными аномалиями. В некоторых случаях могут наблюдаться присоединенные патологии, такие как аномалии легочных вен или другие пороки сердца (например, открытый артериальный проток).

2. По тяжести

• Легкая. Небольшой стеноз легочной артерии и относительно небольшой ДМЖП. Симптомы могут быть минимальными, а такие пациенты могут вести почти нормальную жизнь.
• Умеренная. Более выраженный стеноз и значительный ДМЖП. Симптоматика может проявляться при физической активности.
• Тяжелая. Выраженный стеноз легочной артерии и крупный ДМЖП. Пациенты с этой формой заболевания имеют выраженный цианоз, что требует неотложной хирургической помощи.

3. По клиническим проявлениям

• Цианотическая форма. Основной признак — цианоз, который возникает из-за недостатка кислорода в крови. Это наиболее распространенная форма, которая требует внимательного наблюдения и лечения.
• Ациклическая форма. У некоторых пациентов может наблюдаться менее выраженный цианоз или его отсутствие, особенно в ранних стадиях. Тем не менее такие пациенты все равно подвержены риску осложнений.

Регулярное наблюдение и своевременная диагностика играют ключевую роль для нормализации общего самочувствия пациента.

Если говорить про основную симптоматику, то здесь можно выделить признаки тетрады Фалло:

1. Цианоз. Проявляется как синюшность кожи и слизистых оболочек. Возникает из-за недостатка кислорода в крови, что происходит, когда венозная кровь смешивается с артериальной в результате аномалий сердечного строения.
2. Одышка. Она усиливается при физической активности и связана с тем, что на сердце и легкие идет повышенная нагрузка. 
3. Утомляемость. Дети могут быстро уставать во время игры или физической активности, что связано с недостаточным кислородоснабжением тканей.
4. Обмороки. Больные могут терять сознание, особенно при стрессовых ситуациях или чрезмерной физической нагрузки.
5. Нарушения роста. У детей с диагнозом тетрада Фалло отмечаются проблемы с речевым аппаратом, а также отставание в физическом развитии по сравнению со своими сверстниками.
6. Тетрадные приступы. Они могут возникать внезапно и характеризуются резким ухудшением состояния ребенка, включая выраженный цианоз, одышку и беспокойство. Такие эпизоды требуют немедленного медицинского вмешательства.

При физикальном обследовании врач может услышать характерные сердечные шумы, связанные с нарушением кровотока через сердце.

Диагностические мероприятия будут содержать в себе комплексное обследование, которое объединяет как физикальный осмотр, так и различные методы исследования:

1. Эхокардиография. Это основной метод визуализации, который позволяет получить детальные изображения сердца и оценить его анатомию. Помогает выявить все четыре компонента тетрады Фалло и оценить функцию сердечных камер.
2. Электрокардиограмма. Используется для оценки электрической активности сердца.
3. Рентгенография грудной клетки. Этот метод позволяет дать оценку размерам сердца и выявить порок сердца тетрада Фалло. На рентгенограмме может наблюдаться «барабанная палочка» — характерное изменение формы сердца.
4. КТ или МРТ. В некоторых случаях для более детального изучения анатомии органа могут использоваться компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Если говорить про лечение, то оно будет в основном хирургическим, так как только операция сможет исправить анатомические аномалии и улучшить кровообращение. Порок сердца тетрада Фалло может иметь следующие подходы к лечению:

• Хирургическая коррекция. Обычно операция выполняется в раннем детском возрасте, когда ребенок достигает возраста 4-12 месяцев. Во время операции хирурги исправляют дефект межжелудочковой перегородки, устраняют стеноз легочной артерии и корректируют положение аорты. Это позволяет восстановить нормальный кровоток и снизить симптоматику патологии.
• Паллиативные процедуры. В некоторых случаях, если ребенок слишком мал для полной коррекции, могут быть выполнены паллиативные операции. Например, создание шунта между аортой и легочной артерией. Это помогает улучшить кровоснабжение легких до окончательной операции, чтобы убрать пороки Фалло.
• Медикаментозная терапия. В послеоперационный период могут назначаться препараты для поддержания нормальной функции сердца и контроля симптомов. Это могут быть диуретики, бета-блокаторы и другие средства, направленные на улучшение сердечной деятельности.

После хирургического вмешательства пациенты должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога. Регулярные обследования помогут выявить возможные осложнения или необходимость в повторной операции.

Самое главное, не заниматься самолечением, а довериться профильным специалистам, которые смогут выявить степень заболевания, его прогрессивность и назначить корректное лечение, подходящее именно в вашем случае. В клинике вы сможете пройти все необходимое обследование, получив результат уже через несколько дней. Врачи будут консультировать вас на протяжении всего периода лечения и восстановительной реабилитации, давать все необходимые рекомендации. Записаться на прием можно по телефону, указанному на сайте, или в регистратуре.

1. Кардиология. Национальное руководство / под ред. Е. В. Шляхто – 2015
2. Кардиогемодинамика у больных тетрадой Фалло в операционном и после операционном периодах / Константинов Б. А., Сандриков В. А., Черепенин Л. П., Буравихина Т. А., Кожевников В. А., Иванов А. С. // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова – 1989 – Т. 65 № 9
3. В. И. Бураковский, Л. А. Бокерия. Сердечно-сосудистая хирургия. — Москва, 1989.
4. В. Д. Иванова. Избранные лекции по оперативной хирургии и клинической анатомии. — Самара, 2000.
5. Калашникова Е. А. Ранняя неонатальная, постнатальная диагностика, клиническая манифестация, лечение, прогноз / Е. А. Калашникова, Н. А. Никитина // «Здоровье ребенка». — 2015. — №3 (63). — С. 52–55.