Кашлеподобные приступы

8 декабря 2018
Мурзина Оксана Юрьевна
педиатр участковый, педиатр (по работе с детьми первого года жизни), педиатры дежурные

Разбор клинического случая, представленного

Мурзиной Оксаной Юрьевной,

Врачом-педиатром высшей категории АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга), членом Союза педиатров России

Обращение в клинику с жалобами на внезапно возникающие приступы, очень похожие на лающий кашель.

Сопроводительные документы

Центральная клиническая больница управления делами Президента РФ, детское психоневрологическое отделение, сентябрь 2018 г.

  • Конверсивное расстройство подросткового возраста. Гипервентиляционный синдром.

  • Рекомендовано: консультация психиатра и уролога.

  • Золофт 0,05 г по 1 таблетке утром, длительно.

ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. Н.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), Университетская детская клиническая больница, лечебно-диагностические отделение, октябрь 2018 г.

  • Жалобы на приступы пароксизмального кашля с инспираторной одышкой, с паническими элементами, с гипервентиляционным синдромом и последующими постгипоксическими периферическими парезами стопы, онемение пальцев стоп и пальцев кисти слева, онемение языка.

  • Диагноз: периферический вялый парез левой стопы. Необходимо дифференцировать состояние ребенка в группе коагулопатий, тромбоцитопатий с антифосфолипидным синдромом.

  • Рекомендовано продолжить прием золофта 0,05 г по 1 таблетке утром, длительно 

Представлены результаты проведенного обследования

—     Общий анализ крови – норма.

—     Общий анализ мочи – норма.

—     Исследование на энтеробиоз – яйца остриц не обнаружены, простейшие – не обнаружены, яйца гельминтов – не обнаружены.

—     МР-томография головного мозга – патологии не выявлено.

—     ЭНМГ (исследованы малоберцовый, большеберцовый, медиальный подошвенный и икроножные нервы слева.

—     Выявлены поражения моторных волокон с признаками демиелинизации (компрессии?) в области головки малоберцовой кости (фибулярный канал) и аксональным поражением в дистальном отделе. Обращает на себя внимание увеличение резидуальной латенции при стимуляции левого малоберцового нерва, что не позволяет исключить данного в области стопы.

—     При исследовании левого большеберцового нерва отмечается увеличение резидуальной латенции, что не позволяет исключить компрессию данного нерва в области голеностопного сустава (тарзальный канал).

—     На этом фоне обращает внимание поражение сенсорных волокон исследованных нервов по типу миелиопатии.

При обращении в клинику АО «Медицина»

—     При осмотре у педиатра – приступ «кашля», с переходом в гипервентиляцию с потерей сознания.

—     Вызов бригады СМП с последующей госпитализацией в стационар клиники. 

Дополнение к анамнезу

—     Первое проявление заболевания в ноябре 2017 г.

—     В мае 2018 г. впервые возник приступ длительных спастических кашлеподобных движений с потерей сознания.

—     Госпитализация в реанимацию.

—     Терапия: реланиум, презнизолон (со слов мамы в больших дозах), кислородотерапия.

—     После приступа – появилось нарушение чувствительности в верхних и нижних конечностях, все прошло самостоятельно.

—     Проведено дополнительное обследование: МРТ головного мозга, ЭЭГ мониторинг (6 часов), холтеровское мониторирование, КТ грудной клетки, проведена ларингоскопия, исключена опухоль надпочечника.

—     Диагноз: психогенный кашель.

—     После выписки из стационара приступы повторялись раз в 3-4 дня, сопровождались потерей сознания.

—     В постприступный период – сильная головная боль и нарушения чувствительности в нижних и верхних конечностях различной локализации и выраженности. 

При поступлении в стационар АО «Медицина»

—     Состояние средней тяжести, телосложение астеническое, питание умеренное.

—     Кожные покровы обычной окраски и влажности, эластичные, сыпи нет.

—     Лимфатические узлы не пальпируются.

—     Сознание ясное, ориентирована во времени, личности и пространстве.

—     Эмоционально лабильна, контактна, поведение тревожное, демонстративное.

—     Менингеальных знаков нет.

—     Отмечается слабость в проксимальных и дистальных отделах левой ноги.

—     Костно-мышечная система без видимой патологии.

—     Болевая чувствительность снижена в левой стопе, мозаично в голени и бедре, в левой кисти и мозаично в предплечье. 

Консультация невролога

—     При осмотре пациентка жалуется на онемение дистальных отделов левой стопы, чему предшествовало ощущение слабости в левой ноге и невозможность самостоятельной ходьбы без опоры. Слабость в ноге возникла после очередного характерного для пациентки приступа, аналогичный повторился в день консультации 2-х кратно.

—     Приступы проявляются внезапно без каких-либо предвестников, лающеподобной фонацией («собачим лаем» по словам пациентки), затем возникают разгибание туловища и шеи или повторные наклоны туловища с ощущением отсутствия дыхания и эпизодическими потерями сознания, ощущением онемения в левых конечностях, продолжающимися от нескольких минут до нескольких часов.

—     Отмечается эпизодическая утрата речи от шепота до афонии, длящейся до 2 недель. Пациентка сообщает об ощущении онемения языка и вокруг рта, сопровождающемся трудностью в произнесении слов. После приступа отмечаются диффузные головные боли сдавливающего характера. Проведенное обследование: патологии не выявлено; полисомнография и дневная ЭЭГ – признаков эпилептической активности не обнаружено. При осмотре выявляется 2-сторонний синдром Хвостека, диффузное снижение глубоких рефлексов в руках, живые сухожильные рефлексы на ногах. Пациентка предъявляет отдельные зоны болевой гипостезии в левой ноге, полную анестезию в передней половине левой стопы, слабость в проксимальных и дистальных отделах левой ноги. При этом стояние и ходьба не нарушены.

—     Учитывая характер приступа и другие расстройства в виде преходящего онемения, слабости, афонии, а также отсутствие патологии ЦНС при инструментальном обследовании и наличие психотравмирующей ситуации, можно полагать, что имеет место конверсионный, гипервентиляционный синдром, двигательные, дисфагические нарушения. Рекомендуется курс психотерапии. 

Консультация психолога

По данным диагностических показателей, а также беседы и наблюдения можно  предположить, что девочка раннее пережила психотравмирующую ситуацию, акцент в беседе смещается на значимых взрослых, особенно отца. При беседе наблюдается «сопротивление», уход или смещение со своей личности на личность отца, много подавленных эмоций, которые при «выходе» сопровождаются соматическими проявлениями: покраснение кожных покровов, слезливость и др. Сопротивление наблюдается и при выполнении определенного задания, например, рисунка семьи: возникает агрессивное состояние, протест, негативизм, слезливость и в конечном итоге признание того, что не в состоянии нарисовать ни одного члена семьи. Рисунок, направленный на определение психологической сепарации, показал, что у девочки симбиотические отношения с мамой, в данном случае может рассматриваться как регрессивное состояние – уход в детское состояние, как компенсаторный механизм, срабатывающий в ответ на стресс(?). Уход в фантазии, обращенность внутрь, высокий уровень фрустрации, эмоциональная лабильность, склонность к гипотимии, напряженность, тревожность, невротические, подавленные агрессивные и враждебные тенденции. Рисунок семьи, как область конфликта. Также девочка переживает пубертатный период, в ходе которого испытывает повышенную физическую и психическую нагрузку, так как бессознательная сторона личности требует отделения от семьи и перестройки взаимоотношений со значимыми взрослыми. 

Совместное обсуждение

—     Больная остается неясной. Высказано предположение о наличии психического заболевания. Скорее всего, это является одним из компонентов клинической картины, но не похоже, что является основным диагнозом.

—     У больной сейчас возник очередной приступ, переведена в реанимацию, клинические судороги с интервалом в несколько минут, повторяющиеся.

—     По описанию мамы и лечащих врачей, наблюдавших приступ за 2 дня до данного совместного обсуждения, после приступа возникает онемение левой стопы и левой кисти, а также языка и круговых мышц лица.

—     При осмотре, который проводился ранее, чувствительность нарушена по типу «носка», на голени мозаичность нарушения чувствительности. Больная подробно обследована.

—     Из анамнеза известно, что ежегодно выезжает в Карелию, также на даче, где находилась девочка, находили клещей у домашних животных. 

Купирование приступа

—     Sol. Relanii 5 мг/ мл-2,0 ( 1 ампула), общая доза – 10 мг.

—     Преднизолон 60 мг. 

Проведенные обследования

ОАК 03.10.18 г.:

  • ретикулоцитоз 28 промилле;

  • СОЭ 1 мм/час.

Б/Х крови 03.10.18 г.: СРБ – 0,18; Асло 27; ревмофактор – 5,5.

Мазок на стрептококк из зева – отриц.

Антитела к ядерному антигену вир. Эпштейн-Барра IgG 212,8.

Антитела к цитомегаловирусу (IgG) 202,50.

Антитела к цитомегаловирусу (IgМ) 1,36.

Антитела к фосфолипидам – в норме. 

Дополнительные обследования

Денситометрия 05.10.18 г. – плотность костной ткани в норме.

ПЦР мочи, слюны к ЦМВ – не обнаружено

ПЦР крови к ЦМВ – не обнаружено.

ОАК 05.10.18. – без патологии

К, Na в норме; мочевина 2.4; АЧТВ – 44 с.

Кровь на LE клетки отриц.

ЭЭГ 05.10.18 г. – очаговой и пароксизмальной патологической активности на протяжении всей записи не выявлено.

ЭКГ 05.10.18 г. – синусовый ритм, нормосистолия. Вертикальное положение электрической оси сердца. Отсутствие прироста R с V1 по V3 вероятнее позиционного характера. Незначительные неспецифические изменения реполяризации миокарда левого желудочка.

ЭНМГ 06.10.18 г. – по полученным результатам определяются признаки умеренной корешковой заинтересованности на уровне С6 - Th1. А также признаки синдрома кубитального канала легкой степени слева. По результатам исследования определяются признаки корешковой заинтересованности на уровне L5 справа.

ПЦР герпес 6 типа – обнаружен.

МРТ 08.10.18 г. – на основании МР-картины данных за патологические изменения головного мозга не получено. Вентрикулоасимметрия. Минимальный синовит атланто-аксилярного сустава. МР-картина асимметрии просветов интракраниальных отделов позвоночных артерий D<S. Виллизиев круг замкнут. Данных за наличие гемодинамически значимых стенозов, артериовенозных мальформаций интракраниальных артерий не получено.

ПЦР герпес 1, 2 типа – не обнаружено.

Кальций общий, магний, калий, натрий – в норме.

Коагулограмма 07.10.18 г. – тромбиновое время 18 с, АЧТВ – 40 с.

Окулист 08.10.18 г. – OU – эмметропия. OS – скотомы в поле зрения.
Отека ДЗН, сужения границ полей зрения не выявлено.

Посев из зева – стрептококк виридас 10×4. 

Совместное обсуждение

—     Состояние больной прежнее. Несмотря на проведение лечения большими дозами дексаметазона, на 4-й день спокойного периода возник очередной приступ, по описанию врачей продолжался около 15 минут. Трудно сказать, была ли пациентка полностью без сознания в этот момент, было западение глазных яблок, на оклик не реагировала. Т.к. пульс-терапия была проведена, у больной есть небольшая тошнота, принято решение о постепенном уменьшении дексаметазона.

—     Диагностическая концепция в настоящее время прежняя.

—     Рекомендовано обсудить проведенные ранее энцефалограммы, учитывая предполагаемую зону поражения.

В связи с необходимостью проведения видеомониторинга больной будут отменены на время антиконвульсанты.

Через 2 суток после отмены будет проведено исследование.

По просьбе мамы будет проведена консультация нейрогенетика.

У больной обнаружен герпес 6 типа методом ПЦР в крови. Не известно, имеет ли он какое-то значение в развитии этого заболевания, однако в связи с его потенциальной опасностью, в т.ч. в отношении демиелинизирующих процессов, рекомендовано провести противовирусную терапию.

Кроме того, по возможности, пересмотреть МРТ – можно ли интерпретировать выявленные изменения в виде извитости и т.д. как проявления менингита.

—     Первое проявление заболевания в ноябре 2017 г., когда после перенесенной ангины отмечала приступы «лающего» кашля, который прошел в течение месяца.

—     В январе и апреле 2018 гг. – две ангины с последующими приступами «лающего» кашля, которые проходили в течение нескольких недель после заболевания.

—     Больная поступила с ухудшением состояния. Повторяются клонические судороги, непрерывно, часто рецидивируют. Светлый промежуток без приступов продолжался 2 дня. При сопоставлении анамнестических данных можно констатировать, что заболевание началось несколько лет назад.

—     В это время у больной было 12 переломов. При анализе характера травмы выявлено, что они не связаны с экстремальными видами спорта. Кроме того, все 12 травм не сопровождались болевым синдромом; о травме больная узнавала по отечности, ухудшению функции пораженного органа и после проведения рентгенографии. Кости у больной не изменены, остеопороза нет. При осмотре имеются выпадения чувствительности по форме короткого носка, далее идет промежуток хорошей чувствительности, затем опять выпадение чувствительности и т.д. Сделан снимок с указанием зон выпадения. Т.о. имеется мозаичная картина полинейропатии. По-видимому, травмы возникали вследствие нарушения мышечной иннервации и потери синхронности движений у больной с полинейропатией. Причина полинейропатии не совсем ясна. Учитывая, что бабушка наблюдается у невролога по поводу полинейропатии неизвестного генеза, подозревался врожденный характер полинейропатии. Данный диагноз весьма сомнителен, т.к. нет никаких сопутствующих генетических дефектов (глухота, потеря зрения, умственное отставание и т.д.). Т.о. можно говорить о том, что возможно существует генетический компонент, однако основной патогенетический механизм является приобретенным – вероятно инфекционно-ревматического генеза. Связи с какими-либо инфекциями (болезнь Лайма, боррелиоз и т.д.) нет.
Наличие судорог нельзя объяснить периферической полинейропатией и является проявлением центрального поражения. Скорее всего, речь идет о перенесенном васкулите, по поводу которого сейчас проводится лечение небольшими дозами гормонов с переходом на противовоспалительную терапию.

—     Необходимо:

1. консультация детского эпилептолога;

2. усилить противосудорожную терапию, учитывая ухудшение;

3. обращает также на себя внимание, что прекращение приступов на 2 дня совпадает с началом приема дексаметазона в дозе 32 мг, а ухудшение совпало по времени со значительным снижением дозы. Данная ситуация не вполне понятна, однако рекомендовано вернуться к дозе 32 мг, и дальнейшее снижение проводить очень аккуратно.

Как уже отмечалось ранее, психогенный фактор, возможно, существует, но является поддерживающим и усиливающим клиническую картину, но вряд ли является основным. Хронологически ухудшение состояния совпало с началом menses, но тоже вряд ли имеется прямая связь.

Фоном также является соединительно-тканная дисплазия: форма шеи, повышенная мобильность суставов, легко делает шпагат. На ЭхоКГ данных за выраженный пролапс нет.

—     Вчера у девочки возник приступ, общей продолжительностью около 2 часов. Это ухудшение возникло на фоне полного здоровья, хотя за некоторое время до этого возникла сильная головная боль. Сегодня у больной небольшая головная боль, которую она считает привычной для себя.

Пациентка отмечает эпизоды повышения АД до 200, однако на мониторировании АД в НИИ педиатрии зарегистрировано стабильное систолическое и лабильная диастолическая гипотония.
При осмотре – отмечается мозаичное выпадение чувствительности нижних конечностей, голеностопов в виде низкого носка, затем в подколенной области с обеих сторон. По-видимому, этим можно объяснить неоднократные переломы, больше нижних конечностей, а также руки, которые возникают на фоне обычной для подростка физической активности. У больной выслушивается небольшой систолический шум на верхушке, в других отделах не проводится.

Последний период ухудшения начался неделю назад и совпал с первым днем менструального цикла, однако более четкой связи с другими эпизодами менструального цикла найти не удается.

Говоря о синдромном подходе, у больной имеется полинейропатия, распространенная, характер которой требует дальнейшего изучения, но не складывается впечатление о наследственном характере. Полностью объяснить это также не удается, так как характер вчерашнего приступа в виде клонических судорог должен иметь объяснения.
Больная болеет достаточно тяжелыми ангинами, проводится антибиотикотерапия. Тонзилоэктомия не предлагалась. В связи с этим и проводится назначенная вчера терапия.
В плановом порядке необходима консультация ЛОР, для определения целесообразности тонзилоэктомии.

За ревматическую атаку говорят также изменения на ЭКГ, которые обнаружены в НИИ педиатрии: эпизоды миграции водителя ритма, транзиторная АВ блокада, постоянные А-В блокады 1 степени ночью.

Что касается психогенного объяснения, данный диагноз можно рассматривать как компонент формирования синдрома, но не основной причиной. При формировании также следует выставить соединительнотканную дисплазию.

Еще обращает внимание, что бабушка больной страдает полинейропатией, лечится у нас в клинике, желательно уточнить характер заболевания, в чем проявляется и т.д.

Дообследование будет включать – кальций, магний, а также вирусоносительсво на герпес. Должен решиться вопрос о назначении противовирусной терапии.

В терапии: дозу дексаметазон уменьшить в 2 раза, затем медленное снижение с одновременным переходом на НПВС. Добавить в терапию мексидол. Этиологические причины у данной пациентки не ясны. По-прежнему остается вопрос о ревматическом поражении, взяли реакцию на боррелиоз, обращает внимание ЦМВ и М и G.
По-видимому, необходимо лечение цитомегаловирусной инфекции, а также для предотвращения повторного инфицирования – соблюдение санитарного режима при общении с домашними животными.

Больная переводится в палату.

Повторное консультирование в специализированном центре

Провести диагностику: видеомониторинг ЭЭГ в течение 24 часов, предполагаемая зона поражения – глубинная височная область.

Рекомендовано обсудить проведенные ранее энцефалограммы, учитывая предполагаемую зону поражения.

В связи с необходимостью проведения видеомониторинга, больной будут отменены на время антиконвульсанты – через 2 суток после отмены будет проведено исследование.

По просьбе мамы будет проведена консультация нейрогенетика. 

Дополнительное обследование

АТ к вирусу клещевого энцефалита IsG 0,05l менее 0,168 норма

АТ к вирусу клещевого энцефалита IgM 0,094 – норма.

РА с паракоклюшным диагностикумом – l:20.

Б/х крови 12.10.18 г. – АЛАТ 47,5; глюкоза (сыв. крови) 6,7.

Инфекционист – ДЗ неясен, необходимо исключить грибковое поражение.

Витамин В1 – 1,98 нг/мл; В6 в норме. 

Повторное консультирование по итогам проведенного обследования

—     Учитывая клинико-анамнестические данные, не исключается  аутоиммунное поражение ЦНС (стволовой энцефалит БиккерСтаффа, энцефилит с антителами глютаматным и нейрональным рецептором).

—     Рекомендовано – для уточнения диагноза игольчатая ЭНМГ (89035764399), определение антител к глютаматным и нейрональным антигенам (Инвитро)  + GAT + УЗИ малого таза (с вагинальным датчиком).

—     В терапии – иммунокоррегирующая терапия при подтверждении диагноза: метилпреднизолон (соломидрол) 1 г в сутки №5 + высокодозный внутривенный иммуноглобулин (гомунекс, актогам, привиджен) 2 г/кг курсовая доза (на курс) на 5 введений. 

Дополнительные обследования

—     Электронейромиография. Проводящая функция моторных и сенсорных волокон нервов верхних конечностей, по результатам исследования – спонтанной активности не зарегистрировано, двигательные единицы не изменены. Таким образом, в результате обследования не обнаружено признаков вовлечения периферического нейро-опорного аппарата.

—     Видеомониторинг ЭЭГ в течение 24 часов – норма. 

Диагноз при выписке

—     Ревматический васкулит сосудов головного мозга? Эпилепсия?

—     Осложнение основного: полинейропатия неуточненная (наследственная?). Герпетическая инфекция (тип 6), острый период. Носительство цитомегаловирусной инфекции. Гиповитаминоз В9. Синдром соединительнотканной дисплазии. Вегето-сосудистая дистония пубертатного периода, симпатикотонический тип. Малая аномалия развития сердца: дополнительная хорда левого желудочка. Эмметропия обоих глаз.

Терапия при выписке

—     Депакин хроно 500 по 750 мг×2 р/д. в рот до осмотра эпилептолога.

—     Вольтарен суппозитории по 50 мг×2 р/д. ректально 5 дней, далее при хорошей переносимости перорально по 50 мг×2 р/д. в рот не менее 1 месяца, во время или сразу после еды не разжевывая, запивая небольшим количеством воды.

—     Лосек по 10 мг×1 р/д. параллельно с приемом вольтарена длительно.

—     Плаквенил 200 мг×1 р/д. в течение 3-4 месяцев (при получении эффекта после приема вольтарена). Принимать во время еды, запивая стаканом молока.

—     Фолиевая кислота 1 мг×1 р/д. 2 месяца.

—     Фосфалюгель 1п×3 р/д. 2 недели.